Системная красная волчанка. Клинические рекомендации.

Что это за болезнь?

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки – специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной.

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов. Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Заболевание относится к кожным инфекциям аутоиммунного типа.

При проявлении имеет следующие виды характеристик:

  • Проявляется как сыпь красного цвета, которая локализуется в области щек и носа;
  • В период прогрессирования заболевания начинается усиленное вырабатывание антител организмом и поражение здоровых клеток;
  • Организм человека, распознает здоровые клетки эпидермиса, как заражённые, и запускает процессы устранения данного вида клеток;
  • Чаще всего подвергаются особи женского пола до 30 лет;
  • Относится к редким видам заболевания и имеет наследственный характер;
  • Наиболее часто при данном виде кожного заболевания происходит поражения соединительных клеток и эпителия.

Болезнь имеет свойство снижать и увеличивать свои симптомы, передаваться от матери к ребенку при рождении.

Заболевание красная волчанка очень часто в народе называется просто волчанка, которое возникло уже давно и имеет свою историю.

Имеет следующие особенности развития:

  • Название заболевание получило вследствие визуального осмотра сыпи на коже, по своим формам напоминает бабочку или как гласят данные средневековой эпохи, сыпь имеет форму волчьих укусов. За что и получила болезнь наименование волчанка;
  • Причины возникновения болезни неизвестны, однако, многие ученые различного времени считают, что организм пациента реагирует на вирус Эпштейна – Барр;
  • Впервые данный вид кожных поражений были выявлены в 1872 году Морицом Капоши;
  • В средние века данный вид заболевания был неизлечим, и приводил к летальному исходу. В настоящее время есть возможность бороться с реакцией организма, устранять неприятные симптомы.

После детального исследования болезни специалисты пришли к выводам, что красная волчанки имеет свойство поражать не только кожу, но и внутренние органы, именно поэтому заболевание называется системная красная волчанка.

Заболевание развивается следующим образом:

  • Сбой в иммунной системе, в результате чего начинается выработка организмом антител;
  • Большая концентрация антител в организме через определённое время;
  • Запуск процесса устранения инородных тел, за которые организм ошибочно принимает здоровые клетки;
  • В результате патогенной реакции наблюдается образование воспалительного процесса;
  • Изменение кровеносных сосудов и соединительной ткани;
  • Поражение кожных покровов и внутренних органов.

https://www.youtube.com/watch?v=OPTBKqFe_eI

Зависимо от типа волчанки механизм действия волчанки может развиваться стремительно или в течение нескольких лет.

Бывают случаи, что человек, игнорируя все симптомы, может прожить более 10 лет, однако, такие виды прогрессирования болезни приводят к летальным исходам и не поддаются медикаментозному лечению.

Болезнь красная волчанка не относится к типу заразных, несмотря на большое количество неприятных симптомов. Связано это в первую очередь, что причины развития болезни располагаются внутри организма.

Единственные случаи заражения от другого пациента могут наблюдаться при родах от матери к ребенку.

Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.

В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.

• беременные дамы и кормящие грудью мамы;• молодежь в период гормональной встряски;• люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;• заядлые курильщики;• любители спиртных напитков;• больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;• дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;• люди, страдающие хроническими дерматитами.

• Дискоидная, поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.

• Красная глубокая. На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.• Центробежная эритема. Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.

• Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии.

Острая. Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).

На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.

Подострая. Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.

• сильная приступообразная боль в голове;• утомляемость;• поражение сердечной мышцы;• атрофия скелета;• изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;• увеличение лимфатических узлов;• пневмония;• нефрит (воспаление почек);• сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.

Хроническая. Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).

Что за болезнь волчанка у женщин, уже было сказано выше. А каковы причины ее развития? Ранее было подмечено, что этиология возникновения СКВ до конца не изучена. Однако, у большинства больных при этом заболевании в крови были обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу патологии. При этом отмечаются сбои в работе иммунитета – он начинает синтезировать аутоантитела, которые также выявлялись у всех пациентов.

Причины красной волчанки также скрываются в гормональных нарушениях. Это не подтвержденный официально факт, но наличие расстройств гормональной системы были обнаружены у 30% больных. И, несмотря на то что спровоцировать развитие болезни они не могут, но они значительно ухудшают ее течение. Поэтому женщинам, у которых была диагностирована СКВ, не рекомендуется осуществлять прием пероральных контрацептивов.

Системная красная волчанка

Механизм развития болезни скрывается в нарушении иммунорегуляции – организм начинает вырабатывать аутоантигены, которые начинают уничтожать здоровые клетки

Также учеными было подмечено, что у лиц, имеющих генетическую предрасположенность к патологии, и у однояйцевых близнецов риски развития системной красной волчанки намного выше, чем у других людей.

До сих пор медикам не удалось установить точную причину развития такого сложного заболевания. По всему миру десятки лабораторий ищут ответ на данный вопрос, но не могут решительно продвинуться вперед.

  • Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболеванияНа основании данных, полученных при сборе анамнезов, врачам удалось установить, что чаще других волчанкой заболевают люди, которые много времени проводят на холоде или жаре. В большинстве случаев это связано с их профессиональной деятельностью. В пользу ультрафиолетового излучения (его содержит солнечный свет) говорит тот факт, что очень часто болезнь у пациентов обостряется летом.
  • Наследственная предрасположенность, по сути, причиной заболевания не является. Это всего лишь субстрат, на который впоследствии наслаиваются остальные факторы. Тем не менее, доказано, что у родственников людей, столкнувшихся с этой проблемой, риск развития болезни на порядок выше.
  • Некоторые авторы утверждают, что волчанка является своеобразным системным ответом иммунной системы организма на частые раздражения. Раздражителями же выступают микроорганизмы, паразиты желудочно-кишечного тракта, грибковые инфекции, вирусы. Если иммунитет человека ослаблен и постоянно подвергается отрицательному воздействию, то вероятность развития извращенной реакции по отношению к своим клеткам и тканям возрастает.
  • Воздействие некоторых агрессивных химических соединений (тоже практически всегда больной сталкивается с ними на своем рабочем месте).

Список литературы

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

а-ДНК – антитела к нативной двухспиральной ДНК

АЗА – Азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

анти-Sm – антитела к антигену Смита

БЛМ – Белимумаб

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ВН – волчаночный нефрит

ГХ – Гидроксихлорокин

ГК – глюкокортикоиды

ГИБП – генно-инженерные биологические препараты

КЖ – качество жизни

6-МП – Метипреднизололон

МТ- Метотрексат

МФТ – Мофетила Микофенолат

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ПРЕД- Преднизолон

РКИ – рандомизированные клинические исследования

РТМ – Ритуксимаб

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СКВ – системная красная волчанка

ЦФ – Циклофосфан

ЦНС – центральная нервная система

ЭЭГ – электроэнцефалограмма

ACR – Американская Коллегия ревматологов

SLICC – Международное содружество клиник системной красной волчанки

С3С4 – фракции комплемента

а-КЛ – антитела к кардиолипину

IgG – иммуноглобулин Джи

IgM – иммуноглобулин М

IgA – иммуноглобулин А

SLEDAI2K – индекс активности СКВ

SELENA-SLEDAI – индекс активности СКВ

ИП SLICC – индекс повреждения, разработанный Международным содружеством клиник системной красной волчанки

ISNRPS – Классификация волчаночного нефрита Международной ассоциации нефрологов и нефропатологов (2003)

  1. Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol. 2004; 15(2): 241-50.
  2. Wilhelmus S, Alpers CE, Cook HT, et al. The Revisited Classification of GN in SLE at 10 Years: Time to Re-Evaluate Histopathologic Lesions. J Am Soc Nephrol. 2015; 26(12): 2938-46.
  3. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40:1725.
  4. Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64:2677–2686.
  5. Tunnicliffe DJ, Singh-Grewal D, Kim S, Craig JC, Tong A. Diagnosis, Monitoring, and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus: A Systematic Review of Clinical Practice Guidelines. Arthritis Care Res (Hoboken). 2015 Oct;67(10):1440-52.
  6. van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al., Treat-to-target in systemic lupus erythematosus: recommendations from an international task force. Ann Rheum Dis. 2014 Jun;73(6):958-67.
  7. Wallace DJ, Navarra S, Petri MA, Gallacher A et al., Safety profile of belimumab: pooled data from placebo-controlled phase 2 and 3 studies in patients with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2013 Feb;22(2):144-54.
  8. Ginzler EM, Wallace DJ, Merrill JT et al., Disease control and safety of belimumab plus standard therapy over 7 years in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2014 Feb;41(2):300-9.
  9. Petri M, Brodsky RA, Jones RJ, Gladstone D, Fillius M, Magder LS. High-dose cyclophosphamide versus monthly intravenous cyclophosphamide for systemic lupus erythematosus: a prospective randomized trial. Arthritis Rheum. 2010 May;62(5):1487-93.
  10. Chan TM, Tse KC, Tang CS, Mok MY, Li FK; Hong Kong Nephrology Study Group. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol. 2005 Apr;16(4):1076-84.
  11. Wilhelmus S, Bajema IM, Bertsias GK et al., Lupus nephritis management guidelines compared. Nephrol Dial Transplant. 2016 Jun;31(6):904-13
  12. Smyth A, Oliveira GH, Lahr BD et al., A systematic review and meta-analysis of pregnancy outcomes in patients with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(11):2060–8.
  13. Pamfil C, Fanouriakis A, Damian L, Rinzis M, Sidiropoulos P, et al., EULAR recommendations for neuropsychiatric systemic lupus erythematosus vs usual care: results from two European centres. Rheumatology (Oxford). 2015;54(7):1270-8.
  14. Schulz SW, Shenin M, Mehta A, et al., Initial presentation of acute transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: demographics, diagnosis, management and comparison to idiopathic cases. Rheumatol Int. 2012;32:2623-7.
  15. Haija AJ, Schulz SW. The role and effect of complementary and alternative medicine in systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2011 Feb;37(1):47-62.
  16. Chi-Ching Chang, Yu-Sheng Chang, Wei-Sheng Chen, Yi-Hsuan Chen, Jin-Hua Chen. Effects of annual influenza vaccination on morbidity and mortality in patients with Systemic Lupus Erythematosus: A Nationwide Cohort Study. Sci Rep. 2016; 6: 37817.
  17. Yun H, Yang S, Chen L et al., Risk of Herpes Zoster in Autoimmune and Inflammatory Diseases: Implications for Vaccination. Arthritis Rheumatol. 2016 Sep;68(9):2328-37.

Формы и классификации

Красная волчанка – что это за болезнь, заразна ли она? На эти вопросы уже был дан ответ выше. Теперь необходимо более подробно рассмотреть разновидности этого недуга. Ведь каждый из них имеет свои особенности.

Виды, формы, условия оказания медицинской помощи пациенту с СКВ

  1. Амбулаторно-поликлиническая форма оказания медицинской помощи больным СКВ применяется при следующих условиях: у пациентов, находящихся в ремиссии, с низкой или средней степенью активности, в случаях с хроническим течением без угрозы развития полиорганной недостаточности, почечной недостаточности иили поражением ЦНС (судорожный синдром, психоз, поперечный миелит и т.д.). На данном этапе мониторинг (визиты) осуществляются не реже 1 раза в 3 месяца, с определением активности, выявления риска развития органных повреждений, токсичности лечения. При необходимости проводится коррекция терапии.
  2. Стационарная форма оказания медицинской помощи больным СКВ применяется при следующих условиях: высокая степень активности, поражение жизненно-важных органов – почек (активный волчаночный нефрит), ЦНС (судорожный синдром, психоз, поперечный миелит, полинейропатия, неврит зрительного нерва), суставов (полиартрит), кожи и слизистых оболочек (поражение более 18% поверхности тела), легких (пневмонит, экссудативный плеврит), сердца (эндо-мио кардит), гематологическими нарушениями (тромбоцитопения ? 100.000, анемия Нв? 90 гл, лейкопения ? 2000). На этом этапе проводится интенсифицированная терапия с применением высоких доз ГК, цитостатиков, а при необходимости ГИБП, плазмафереза, инфузий ВВИГ.

Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных СКВ

Факторы риска неблагоприятных исходов у больных СКВ:

  • развитие заболевания в подростковом возрасте
  • мужской пол
  • острое течение
  • высокая активность
  • развитие нефрита в первые 3-6 месяцев от начала болезни
  • прогрессирующая почечная недостаточность
  • поражение ЦНС
  • тромбоцитопения
  • коморбидные заболевания (инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов)
  • наличие более 2-х необратимых органных повреждений
  • беременность

Модели пациента

  1. СКВ (МКБ-10 32.0), возрастная категория: любая, стадия, фаза заболевания: ремиссия: отсутствие клинических признаков активности болезни, отсутствие иммунологических маркеров активности (нормальный уровень анти-ДНК, нормальный уровень комплемента С3С4), отсутствует лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Осложнения – нет. Статификационный риск – низкий. Вид, форма и условия оказания медицинской помощи: амбулаторно-поликлинический, мониторинг активности, токсичности лечения, развития осложнений, коморбидных заболеваний, визиты к ревматологу 1 раз в 3 месяца.
  2. СКВ (МКБ-10 32.0), возрастная категория любая, фаза, стадия заболевания: низкая, средняя степень активности. Выявляется умеренная лабораторная активность: анти-ДНК от 30 до 100 ед, фракции комплемента в норме, анемия до 10-15% ниже нормы. Отсутствует лейкопения, тромбоцитопения. Нет признаков поражения почек, ЦНС, легких, сердечно-сосудистой системы. Присутствует хронический артрит, артралгии, эритематозное поражение кожи. Осложнения: гиперкортицизм, трофические нарушения. Стратификационный риск – средний (нет поражения органов мишеней, есть один фактор риска и более: развитие аваскулярных некрозов костей, атеросклероз). Вид, форма и условия оказания медицинской помощи: амбулаторно-поликлинический, мониторинг активности, токсичности лечения, развития осложнений, коморбидных заболеваний, визиты к ревматологу 1 раз в 3 месяца. 1 раз в 6 месяцев консультация кардиолога. 1 раз в год рентгенография крупных суставов.
  3. СКВ (МКБ-10 32.0), возрастная категория любая, фаза, стадия заболевания высокая степень активности. Выявляется высокая лабораторная активность: анти-ДНК более 100 ед, фракции комплемента С3С4 снижены, анемия более 15% ниже нормы. Лейкопения, тромбоцитопения (менее 100.000). Нефрит, поражение ЦНС, легких (пневмонит), сердечно-сосудистой системы (мио-эндо-перикардит). Присутствует хронический артриполиартралгии, эритематозное поражение кожи более 18% поверхности тела. Язвенно-некротический васкулит. Поражение слизистых оболочек (стоматит, энантема). Осложнения: почечная недостаточность, инсульт, тромбоз, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Стратификационный риск – высокий (есть поражения органов мишеней, есть нарушение функции почек, артериальная гипертония, нейропатия, когнитивные нарушения, кровотечения и тромбозы). Вид, форма и условия оказания медицинской помощи: стационарная. Проведение высокодозной патогенетической терапии ГК и цитостатиками, ГИБП)
Читайте также:  Как называется отросток в горле

Вакцинация

Рекомендуется пациентам с СКВ получающим ГИБП и БПВП проводить вакцинацию:

  • Вакцинация (инактивированные вакцины) против инфекции вирусом гриппа и пневмококковой инфекции
  • Вакцинация против инфекции вирусом опоясывающего герпеса (herpes zoster) рекомендуется пациентам, старше 60 лет
  • Вакцинация живыми вакцинами (корь, краснуха, паротит, полиомиелит, ротавирусы, желтая лихорадка и др.)  на фоне лечения ГИБП противопоказана.

Уровень достоверности 2b,убедительности рекомендаций B [16,17]

Что такое СКВ?

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf» означает волк и «эритематозус» – красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков.

Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г.

был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям.

Аутоиммунное заболевание – это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма.

Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям, как, впрочем, и подавляющее большинство хронических болезней. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь, более половины женщин с диагнозом СКВ имеют одного или даже нескольких здоровых детей.

Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми обострениями и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. При соблюдении рекомендаций опытного ревматолога, тщательном и регулярном наблюдении врачом даже при отсутствии обострения – продолжительность жизни пациентов с СКВ мало отличается от популяционной!

Причины, факторы риска

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Селена Гомес (волчанка)

Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей.

Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

Термины и определения

Клиническая ремиссия – отсутствие признаков активного поражения внутренних органов при сохранении лабораторной активности (незначительное повышение уровня антител к ДНК и /или снижении фракций С3, С4 компонентов комплемента)

Полная ремиссия СКВ в течение 5 лет – отсутствие клинической, лабораторной активности и необходимости назначения ГК и иммунодепрессантов. Допускается назначение гидроксихлорокина.

Противоревматические препараты – противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты с различной структурой, фармакологическими характеристиками и механизмами действия, использующиеся для лечения СКВ и других ревматических заболеваний.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — группа синтетических лекарственных средств, обладающих симптоматическим обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами, связанными в первую очередь с ингибицией активности циклооксигены – фермента, регулирующего синтез простагландинов.

Глюкокортикоиды (ГК) – синтетические стероидные гормоны, обладающие естественной противовоспалительной активностью.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование заболевания.

Антиядерные антитела (АНФ) – преимущественно IgG изотипов – гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. Они являются маркером аутоиммунных заболеваний и определяются для их диагностики, оценки активности и контроля за их лечением.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением, поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в течение нескольких месяцев или лет со стойкими или наоборот быстро меняющимися клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и обострений.

Причины возникновения

• наследственная предрасположенность;• заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);• повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);• длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

  • Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
  • Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
  • Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
  • Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

  • Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
  • Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.
  • Курение – очень плохо сказывается на состоянии сосудов микроциркуляторного русла, которые и так страдают от СКВ.
  • Прием женщиной препаратов, содержащих половые гормоны в больших дозах.
  • Лекарственный препарат может не только стать причиной развития лекарственной волчанки, но и вызвать обострение СКВ (помним, это разные заболевания).

Системная красная волчанка – тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, грипп А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

  • окружающая среда;
  • гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, ОРВИ или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

  • прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
  • изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение организма;
  • расстройства эндокринной системы;
  • длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Специалисты в области медицины до настоящего времени не определили причины образования такого заболевания, как красная волчанка.

Однако существуют следующие типы причин, которые могут способствовать образованию таких симптомов:

  • Неправильный образ жизни, в том числе и соблюдение вредных привычек;
  • Длительное нахождение под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
  • Лекарственные препараты могут по-разному влиять на организм, иногда вызывая такие побочные явления;
  • Развитие в организме инфекционного типа болезней. Наиболее часто это гепатит С, парвовирус;
  • Длительный контакт с опасными химическими веществами;
  • Наследственность — если женщина в период беременности страдала таким видом кожной инфекции.

Некоторые специалисты утверждают, что возникнуть волчанка может в результате гормональных сбоев или после применения противозачаточных препаратов. Однако такое мнение остаётся спорным и прямых доказательств пока что не существует.

Приложение В. Информация для пациентов

Модели пациента

Вакцинация

Что такое СКВ?

Общие симптомы, диагностика

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания.

Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках, и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание.

Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики.

Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Лечение

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки – часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц.

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы.

Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами.

Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. В последние годы большие надежды связаны с применением т.н. генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП), в терапии СКВ с успехом используется Ритуксимаб и Белимумаб, применение которых сокращает срок достижения ремиссии и позволяет значительно уменьшить дозу гормонов.

Берегитесь ярких солнечных лучей! Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам (фоточувствительность). Пребывание на солнце даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ.

Симптомы

В зависимости от разновидности проявления заболевания наблюдается проявление различных симптомов и признаков болезни красная волчанка.

У каждого пациента могут наблюдаться индивидуальные симптомы и признаки развития болезни, которые зависят от общего состояния иммунной системы и особенностей организма.

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет себя волчанка.

  • Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
  • Головные боли.
  • Ухудшение памяти.
  • Скованность и боль в суставах.
  • Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
  • Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
  • Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
  • Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
  • Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
  • Выпадение волос.
  • Сухость глаз.
  • Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
  • Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

• скорая утомляемость при минимальной нагрузке;• резкий скачок температуры;• боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;• сильная диарея;• сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;• нарушения психики;• ухудшение памяти;• повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);

• заболевания сердца;• стремительная потеря веса;• выпадение волос клочками;• опухание лимфоузлов;• воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);• накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;• анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.

Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.

Читайте также:  Дерматит под глазами и на веках - причины, лечение ( фото)

Отдельные симптомы болезни:

  • опухают суставы;
  • болезненные ощущения в мышцах;
  • апатия, усталость;
  • лихорадка;
  • розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
  • боль в грудной области при глубоких вдохах;
  • выпадение волос (редко);
  • отеки ног и припухлости вокруг глаз;
  • воспаление лимфоузлов на шее, в паху и подмышками.

Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, анемия, головокружения, судороги.

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка – более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание – красная волчанка.

Вот эти симптомы:

  1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
  2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
  3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
  4. появление язв в ротоглотке;
  5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
  6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
  7. поражение почек;
  8. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
  9. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
  10. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
  11. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Симптомы системной красной волчанки имеют разный характер. Как правило, происходит поражение соединительной ткани, кожи и эпителия. Главным признаком болезни является одновременное и симметричное поражение крупных суставов с последующей их деформацией. Но если при других суставных патологиях (артритах, артрозах и т. д.) наблюдаются эрозивные изменения тканей, то при СКВ патологические изменения возникают за счет вовлечения связок и сухожилий.

Проявляется болезнь также:

  • пневмонитом;
  • плевритом;
  • миалгией.

Однако, наиболее выраженные признаки патологии отмечаются на кожных покровах, преимущественно на лице. Появляется множественная сыпь, которая сливается, образуя большие очаги. Именно по этому симптому чаще всего и выявляют СКВ.

В самом начале своего развития заболевание проявляется непрерывным течением с периодическими переходами в стадию ремиссии, после чего приобретает системную форму. У больных на лице отмечаются симптомы эритематозного дерматита по типу бабочки. Поражаются практически все участки – нос, лоб, щеки, лоб.

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

При СКВ фотодерматозы имеют одну особенность – наличие гиперемированного венчика. В центральной части очагов наблюдаются атрофированные ткани, преобладает депигментация. Сверху начинают формироваться отрубевидные чешуйки. Они не отделяются от кожи и все попытки их удалить вызывают у человека сильную боль. А когда наступает фаза атрофии, на месте эритем образуется гладкая и нежная кожа, имеющая белый цвет, постепенно вытесняющая пораженные участки.

Форма бабочки на лице

Главным признаком СКВ является сыпь на лице по типу бабочки

Не у всех пациентов болезнь проявляется только на лице. Бывают случаи, когда симптомы красной волчанки распространяются и на волосистую часть головы, провоцируя сильное выпадение волос и возникновение очагов облысения.

Самым неприятным признаком СКВ является появление эритем на красной кайме губ и слизистых рта. Они часто кровоточат, склонны к изъявлениям, что причиняет сильную боль человеку во время употребления еды или питья. В этом случае эритемные очаги приобретают синюшный оттенок, они плотные и покрыты чешуйками, а их контуры не имеют четких границ.

Рассказывая о том, что такое красная волчанка и как она проявляется, необходимо отметить, что это заболевание имеет сезонное течение. Состояние кожи значительно ухудшается при воздействии на нее ультрафиолетовых лучей. А так как они наиболее сильные в летне-осенний период, то именно в это время и происходят чаще всего обострения.

ВАЖНО! Первые симптомы болезни появляются не сразу. Многие люди даже и не подозревают о наличии у себя СКВ, так как по своей клинической картине она может мимикрировать или повторять симптоматику других патологий, например, артрита, фибромиалгии и прочих расстройств, затрагивающих внутренние органы и системы. И чтобы поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение, пациенту нужно сдать специальные анализы.

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

Но когда красная волчанка начинает активно развиваться и переходит в подострую фазу, то в этом случае ее симптомы не распознать очень сложно. У человека по всему телу появляются псориазоподобные очаги, ярко выражены телеангиэктазии, на ногах становится отчетливо виден древоподобный рисунок.

Практически у всех больных патология сопровождается:

  • кожным зудом;
  • облысением (частичным или полным);
  • аллергическими высыпаниями по типу крапивницы.

При этом поражаются все органы, в которых имеется соединительная ткань:

  • оболочка сердца;
  • почечные лоханки;
  • ЖКТ.

ВАЖНО! Помимо дерматологических проявлений, системная красная волчанка провоцирует появление у больных головных и суставных болей (чаще всего на фоне изменения погодных условий), расстройства деятельности сердца и мочевыделительной системы, частые перемены настроения.

У пожилых пациентов кожные поражения имеют менее выраженный характер. Однако, на фоне СКВ у них начинает развиваться синдром Шегрена, который также представляет собой аутоиммунное состояние, поражающее слюнные железы, сухостью в глазах, светобоязнью.

Деформирующий остеит
  • сыпь на лице, которая выглядит как бабочка;
  • ухудшение состояния кожных покровов, повышенная их чувствительность к ультрафиолету;
  • периодически возникающая беспричинная лихорадка;
  • боли в суставах и мышцах;
  • активное выпадение волос;
  • изменение цвета пальцев, которые становятся светлее при холодных температурах окружающей среды;
  • анемия;
  • отечность верхних и нижних конечностей;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • воспаление слизистых во рту и в носу.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам.

Гиперпродукция антинуклеарных антител (АНА) при СКВ обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, возникающей в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов. При СКВ наблюдается нарушение как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина-2.В результате взаимодействия антигенов и антител с участием от­дельных компонентов комплемента (С1, С3, С4) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). ЦИК обладают высокой антигенной активностью. Они откладываются в различных органах и тканях, в основном в микроциркуляторном русле.

Под влиянием иммунных комплексов происходит освобождение лизосомальных ферментов, которые повреждают различные органы и ткани. В поврежденных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к деструкции соединительной ткани. Продукты этой деструкции являются новыми антигенами, к которым образуются новые антитела.

Весь этот процесс вновь повторяется в виде замкнутого круга, обеспечивая хронический характер заболевания. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма. Семейная распространенность СКВ во много раз выше популяционной, конкордантность монозиготных близнецов достигает 50%, а содержание антиядерных антител и гипергаммаглобулинемия выявляется более чем у 2/3 больных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных антигенов гистосовместимости – HLA и СКВ. При СКВ чаще, чем в контроле, встречались антигены HLA All, В7, В35, а также DR2 и DR3. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и специальным исследованием гормонального профиля.

У мужчин с СКВ обнаруже­но снижение тестостерона и относительное повышение эстрадиола. В эксперименте у мышей введение мужских гормонов подавляло аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливало. Экспериментальные модели системной К. в.— болезнь новозеландских мышей (NZB, NZW и их гибридов NZB/NZW F1) и собак особых генетических линий (canine lupus) — подтверждают высказанные выше положения, поскольку эти модели, безусловно, характеризуются генетическим предрасположением, дисбалансом в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета.

Заболевание при беременности

Модели пациента

Вакцинация

Возникновение болезни волчанки протекает намного сложнее, чем во взрослом возрасте. Связано это в первую очередь с ослабленным иммунитетом, который не в силах сопротивляться такому виду поражения организма.

Самими первыми признаками образования данного типа болезни является:

  • Специфическая сыпь красного цвета в разных участках тела ;
  • Особенно часто сыпь проявляется в области лица и волосистой части головы, что приводит к полному облысению;
  • Проявляются наиболее явные признаки возникновения болезни в области губ, слизистых оболочек, вызывая язвенные повреждения кожи.

В детском возрасте волчанка проявляется следующими особенностями:

  • Сыпь на теле ребенка имеет свойство усиливать свой цвет после пребывания под прямыми солнечными лучами;
  • Повреждение суставов и сухожилий происходит у всех детей, страдающих красной волчанкой;
  • Наблюдается нарушение мышечной ткани в запушённой стадии заболевания;
  • В детском возрасте происходит поражение легких, может протекать без каких – либо явных симптомов;
  • Поражение нервной системы является одним из наиболее частых симптомов проявления заболевания красная волчанка в детском возрасте;

Лечиться такой вид болезни очень тяжело и нередко приводит к тяжелым случаям последствий. Ребёнок теряет свою подвижность и может наблюдаться резкая потеря веса и блокирование нормального развития внутренних органов.

Возникнуть симптомы болезни волчанка в период вынашивания ребенка может абсолютно в любом триместре. Очень часто многие женщины путают первые признаки заболевания с изменениями организма в период беременности.

В случае образования волчанки в период беременности у женщины могут проявиться следующие типы осложнений:

  • Повышение артериального давления;
  • Заболевание почек;
  • Выкидыш наблюдается у 25 % женщин, которые страдают болезнью в период вынашивания ребенка;
  • Последствие преждевременная родовая деятельность;
  • Блокировка развития плода в период беременности результате чего ребенок может родиться с отклонениями в развитии;
  • Формирование сгустков крови в плаценте, что снижает нормальное поступление питательных веществ в организм плода.

В случае если у женщины диагностируется болезнь в период вынашивания беременности весь срок дородовой деятельности проводиться под внимательным наблюдением врачей в стационарном режиме. 

Болезнь красная волчанка имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений, которые требуют дополнительного лечения.

Наиболее часто могут наблюдаться следующие виды осложнений:

  • Нарушение работы почек;
  • Поражение головного мозга;
  • Изменение состава крови;
  • Разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • Поражение легких;
  • Склонность к появлению инфекционных заболеваний;
  • Повреждение костной системы;
  • Образование раковых клеток.

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

В случае отсутствия лечения красная волчанка нередко приводит к летальному исходу.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Системная красная волчанка (M32)

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка

M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

M32.8 Другие формы системной красной волчанки

M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

 Классификационные критерии СКВ (ACR, 1997)

1.Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.

2.Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.

3.Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.

4.Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

5.Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот),

перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).

персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

судороги,

психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).

гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,

лейкопения {amp}lt; 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),

тромбоцитопения {amp}lt; 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).

1.а-ДНК,

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

2.анти-Sm,

3.анти-КЛ,

4.положительный тест на волчаночный антикоагулянт,

5.стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.

11.Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

ИТОГО: |__|__| из 11 критериев

Классификационные критерии СКВ (SLICC,2012г.)

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1

Острое, активное поражение кожи:

 

q

Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)

 

q

Буллезные высыпания

 

q

Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ

 

q

Макулопапулезная сыпь

 

q

Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на

   

солнечный свет

 

q

Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или

   

круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования

   

рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)

2

Хроническая кожная волчанка:

 
 

q

Классическая дискоидная сыпь

   

q

Локализованная (выше шеи)

   

q

Генерализованная (выше и ниже шеи)

 

q

Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи

 
 

q

Панникулит

 
 

q

Поражение слизистых

 
 

q

Отечные эритематозные бляшки на туловище

 
 

q

Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением

 
   

кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)

 
 

q

Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap

 

3

Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ? инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)

   
 

q

Ротовой полости

 
   

q

Неба

   

q

Щек

   

q

Языка

 

q

Носовой полости

 

4

Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(В отсутствии следующих причинтаких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная )

   

5

Артрит:

   
 

q

Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом

 
 

q

Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут

 

6

Серозит:

   
 

q

Типичный плеврит в течении более чем 1 дня

 
   

q

Или Плевральный выпот

   

q

Или шум трения плевры

 

q

Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня

 
   

q

Или Перикардиальный выпот

   

q

Или шум трения перикарда

   

q

Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)

7

Поражение почек:

   
 

q

Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа

 
 

q

Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более

 

8

Нейропсихические поражения:

   
 

q

Эпилептический приступ

 
 

q

Психоз

 
 

q

Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)

 
 

q

Миелит

 
 

q

Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)

 
 

q

Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)

 

9

Гемолитическая анемия:

   

10

q

Лейкопения ({amp}lt;4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)

 
 

q

Или Лимфопения ({amp}lt;1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)

 

11

Тромбоцитопения ({amp}lt;100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

   

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

     

1

ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории

   

2

Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или {amp}gt;2-х кратного увеличения методом ELISA)

   

3

Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm

   

4

Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:

   
 

q

Положительный волчаночный антикоагулянт

 
 

q

Ложно положительная реакция Вассермана

 
 

q

Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)

 
 

q

Положительный результат теста на анти-?2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM)

 

5

Низкий комлемент

   
   

Низкий С3

 
   

Низкий С4

 
   

Низкий СH50

 

6

Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

   

Диагностика

Правильно установить диагноз сможет только специалист после проведения соответствующего обследования.

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

Диагностика состоит из:

  • визуального осмотра пациента;
  • общего анализа крови;
  • анализа крови на наличие антител;
  • обследования неврологического типа;
  • электрокардиографии;
  • рентгена;
  • УЗИ органов пищеварения.

В зависимости от сложности заболевания могут быть назначены дополнительные виды диагностирования, которые позволят определить интенсивность лечения.

Диагностика системной красной волчанки – сложный последовательный процесс, состоящий из нескольких этапов. Во-первых, требуется детальный сбор симптомов и признаков в хронологической последовательности их возникновения. Во-вторых, необходим набор определенных анализов для подтверждения диагноза. Каждая история болезни системной красной волчанки индивидуальна, как и индивидуален механизм лечения каждого пациента.

Постановка диагноза требует высокой квалификации врача-ревматолога и ответственного отношения со стороны пациента – ему нужно постоянно наблюдаться у одного и того же специалиста, регулярно сдавать анализы и проводить необходимые исследования.

Читайте также:  Возможно ли удаление ксантелазмы век в домашних условиях?

К сожалению, не существует одного какого-либо специфичного анализа, позволяющего установить диагноз СКВ. Врачу приходится оценивать совокупность признаков и результатов анализов.

Помимо сбора анамнеза (в том числе семейного) и полного осмотра пациента (от макушки до пяток) врачу для постановки диагноза требуются следующие лабораторные анализы:

  • общий анализ крови с определением лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование аутоантител (антинуклеарных антител, антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти- RO, анти-La антител);
  • реакция Вассермана – исследование крови на сифилис, который может быть ложнопозитивным;
  • иногда требуется биопсия кожи и или почек.

Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

Диагноз СКВ устанавливается на основании классификационных критериев (Приложение Г1):

  • Критерии диагноза ACR (1997г.) – необходимо 4 любых критерия из 11. (чувствительность 90%, специфичность 80%). (См. Приложение Г1)
  • Критерии диагноза SLICC (2012) – 4 критерия из которых 1 должен быть клинический и 1 иммунологический (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4) (чувствительность 95%, специфичность 74%). (См. приложение Г2).

Рецидивирующе-ремиттирующее течение подразумевает  от 2 и более обострений СКВ по индексу SLEDAI2К или Selena SLEDAI в течении одного года .

Хронически активное течение  – наблюдается персистирующая активность заболевания в течение одного года (SLEDAI2К или Selena SLEDAI ?0 за счет клинического и иммунологического составляющих индекса).

Ремиссия СКВ- полное отсутствие клинических проявлений СКВ в течение одного года при возможном наличии незначительного увеличения уровня Антител ДНК, снижения С3 или С4 компонентов комплемента (SLEDAI 0 -4балла за счет иммунологических составляющих индекса).

Выделяют 4 степени активности заболевания по индексу SLEDAI2К или Selena SLEDAI.

нет активности (SLEDAI 0 баллов), низкая активность (SLEDAI 1-5 баллов), средняя степень активности (SLEDAI 6-10 баллов), высокая степень активности (SLEDAI 11-19 баллов) и очень высокая степень активности (SLEDAI более 20 баллов).

Обострение СКВ расценивается как умеренное при увеличении индекса SLEDAI2К или Selena SLEDAI между двумя визитами на 3-12 баллов , более чем на 12 баллов, как выраженное обострение СКВ.

Индекс повреждения SLICC- Выделяют 4 степени ИП по следующим принципам (Отсутствие повреждений-0 баллов, Низкий ИП-    1 балл, Средний ИП-  2-4 балла, Высокий ИП- более 4 баллов)

Основной: СКВ острого по началу  течения с поражением кожи (эритема-бабочка, выраженные эритематозные высыпания на коже голеней, зоне декольте, грудной клетке и спине), поражением суставов ( полиартрит), поражением почек (люпус-нефрит II класса, ИА=3, ИХ=2), гематологическими нарушениями (лейкопения, тромбоцитопения) и иммунологическими нарушениями ( повышение антител к ДНК, снижение комплемента C3, C4, положительный изолированный Кумбс-тест. АНФ )

Активность 3 (SLEDAI 28). ИП SLICC 2

Сопутствующий: Катаракта обеих глаз. Асептический некроз правого тазобедренного сустава.

  • Рекомендуется обязательное исследование Антиядерных антител (АНФ) , антител к нативной двухспиральной ДНК (a-DNA), антител к антигену Смита (a-Sm)- основных диагностических лабораторных биомаркеры СКВ . Эти показатели, входят в число классификационных критерием СКВ (ACR/SLICC, 1997,2012), и могут отражать активность болезни.[3,4]

Уровень достоверности 1а (убедительности рекомендаций А)

  • Не рекомендуется исследование антител к гистонам, которые более  характерны для лекарственной волчанки.

Уровень достоверности 4 (убедительности рекомендаций D)

  •  Не рекомендуется исследование Антитеа к РНК-содержащим молекулам (малым ядерным рибонуклеопротеинам)

Уровень достоверности 4 (убедительности рекомендаций D)

  • Рекомендуется исследование  антител к Sm , т.к. онивысоко специфичны для СКВ, хотя и  выявляются только у 10-30 % пациентов.
  • Рекомендуется исследование антител к Ro/SS-A, которые ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена при наличии или подозрении на эти состояния.[3,4]

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 1b) 

  • Рекомендуется исследование антитела  La/SS-B часто определяются вместе с антителами к Ro.
  • Рекомендуется иссследование Антител к фосфолипидам. Поскольку ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину входят в классификационные критерии СКВ и могут быть проявлением сопутствующего Антифосфолипидного синдрома.[3,4]

Уровень достоверности 1a (убедительности рекомендаций A)

  • Рекомендуется исследование СОЭ. Увеличение СОЭ при СКВ может быть признаком интеркуррентной инфекции, но не является признаком активности СКВ.
  • Рекомендуется исследования уровня лейкоцитов и лимфоцитов. Лейкопения, менее 4,0х10?, лимфопения ?1.0х10? ассоциируются со степенью активности заболевания, входят в классификационные критерии. Уровень достоверности 1a, убедительности рекомендаций A.[3,4]

Уровень достоверности 1a (убедительности рекомендаций A)

  • Рекомендуется проведение исследования уровня гемоглобина и постановки реакции Кумбса. Выраженную аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса наблюдают менее чем у 10 % больных, входит в классификационные критерии.
  • Рекомендуется исследования уровня тромбоцитов крови.Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с АФС. Аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная синтезом аутоантител к тромбоцитам ?100х10?л входит в классификационные критерии и отражает степень активности СКВ.[3,4]
  • Рекомендуется исследование С3 т С4 фракции комплемента. Низкий уровень комплемента (С3С4СН50) входит в классификационные критерии, отражает степень активности и ассоциируется с развитием васкулита и поражением почек.
  • Рекомендуется проведение общего анализа мочи, исследование суточной протеинурии и уровня клубочковой фильтрации. Протеинурия {amp}gt;0.5 г/24 часа и/или эритроцитурия, лейкоцитурия {amp}gt; 5 или цилиндры диагностические критерии волчаночного нефрита.[1,2]
  • Рекомендуется проведение рентгенологического исследования суставов при наличии соответствующих жалоб пациента или при наличии артритов.[5]

Уровень достоверности 2b (убедительности рекомендаций B)

  • Рекомендуется для уточнения диагноза СКВ, в случае наличия клинических и лабораторных признаков поражения почек проводить биопсию почек

Уровень достоверности 1а (убедительности рекомендаций А)

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни, ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

  • Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
  • повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
  • язвочки на слизистой носа и рта;
  • воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
  • воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
  • белок в моче (более 0,5 г);
  • нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
  • при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
  • обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Диагностика системной красной волчанки, прежде всего, включает в себя визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. Если у врача появились подозрения именно на это заболевание, больному назначают консультацию специалистов более узкого профиля – ревматолога и дерматолога.

Постановка окончательного диагноза осуществляется по наличию проявлений в каждой симптоматической группе:

  • со стороны кожи: обнаруживают эритемические очаги по типу бабочки, дискоидную сыпь, дерматит;
  • со стороны суставов: наблюдается артралгия, синдром «жемчужных браслетов», возникающего на фоне деформации суставных тканей;
  • со стороны внутренних органов: выявляются серозиты, цилиндурия, протеинурия;
  • со стороны ЦНС: частая смена настроения, психозы, судороги;
  • со стороны кроветворения: обнаруживаются тромбоцитопения, лимфопения, лейкопения.

Дополнительно проводятся анализы крови, позволяющие исключить другие медицинские состояния и выявить симптомы системного воспаления, а также выполняется тест на антинуклеарные антитела, при помощи которого диагностируются аутоиммунные расстройства.

Пробирки с кровью

Отрицательный результат исследования антинуклеарных антител не исключает наличия аутоиммунного заболевания

Чтобы исключить наличия осложнений со стороны сердца и дыхательной системы обязательно проводятся:

  • рентгенологическое исследование легких;
  • эхокардиография.

2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы больных разнообразны, но чаще всего они жалуются на боли в суставах, лихорадку, нарушение аппетита, сна, усиленного выпадения волос. Как правило, СКВ начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, повышения температуры, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», полисерозитом, нефритом и др.

Большое значение в анамнезе имеет наличие недавней беременности, родов, интенсивной инсоляции, стресса, инфекционного заболевания, наличие СКВ или другого аутоиммунного ревматического заболевания у родственников. У детей и подростков СКВ часто дебютирует с поражения ЦНС – депрессия, повышенная возбудимость, упорные головные боли.

При развитии плеврита, диафрагматита характерны жалобы на боли в грудной клетке ассоциированные с дыханием. При поражении почек – отеки, снижение диуреза, жажда, сухость кожи. При поражении ЦНС – нарушение настроения, памяти, упорные головные боли, нарушение зрения, парестезии. При поражении спинного мозга – параличи, нарушение функции тазовых органов.

Волчаночный нефрит

ВН определяется в соответствии с критериями ACR:

  • персистирующая протеинурия {amp}gt; 0,5 гдень,
  • иили: 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров при отсутствии инфекции мочевых путей
  • дополнительно: данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита

Лечение

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

  • Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
  • Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
  • Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
  • Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат Остео-Вит, который включает витамин Д3 и натуральный компонент – трутневый гомогенат. Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Противопоказаниями для назначения ГИБП у больных СКВ

  • Активные инфекции (включая кожные), сепсис, тяжелые инфекции (туберкулез, гепатиты В и С, ВИЧ)
  • Гиперчувствительность к белковому компоненту ГИБП или другим компонентам раствора (все ГИБП)
  • Иммунодефицитные состояния, например, гипогаммаглобулинемия, низкий уровень CD4 и СВ8 лимфоцитов (в первую очередь при планировании назначения РТМ)
  • Печеночная недостаточность: увеличение АЛТ и АСТ {amp}gt; 5 х ВГН
  • Онкологические заболевания (за исключением немеланомного рака кожи) в анамнезе (в течение последних 10 лет) (все ГИБП)

Нежелательные реакции терапии ГИБП

Хотя в целом лечение ГИБП характеризуется удовлетворительным профилем безопасности, на фоне их применения могут возникать разнообразные НР (нередко тяжелые), требующие тщательного мониторинга.

            – Стандартные инфузионные реакции (СИР)

            – Реакции немедленной гиперчувствительности (анафилаксия)

            – Реакции, связанные синтезом анти-лекарственных антител (АЛА), которые обусловлены иммуногенностью ГИБП

            – Туберкулез

            – Оппортунистические инфекции

            – Другие тяжелые бактериальные инфекции

            – Вирусные инфекции (опоясывающий герпес, гепатит В и С)

  • НР, связанные с иммунными механизмами
  • Гематологические
  • Сердечно-сосудистые
  • Легочные (не связанные с инфекцией)
  • Желудочно-кишечные
  • Метаболические
  • Кожные
  • Неврологические

Наиболее характерными НР, связанными с лечением ГИБП, являются стандартные инфузионные реакции (СИР), реакции гиперчувствительности (анафилаксия) (таблица 8 и таблица 9) и тяжелые инфекции, включая реактивацию латентной туберкулезной инфекции, постинъекционные реакции при подкожном введении ГИБП.

  • Риск реактивации латентной туберкулезной инфекции на фоне лечения ГИБП:

            – высокий: ИНФ, АДА, ГЛМ и ЦЗП

            – умеренный: ЭТЦ, АБЦ, ТЦЗ

            – низкий: РТМ

  • Всем больным с латентной туберкулезной инфекцией должно проводится профилактическое туберкулостатическое лечения изониазидом или рифампицином (уровень доказательности В).

             – Не доказано активации латентной туберкулезной инфекции на фоне лечения РТМ

  • Лечение ГИБП следует начинать не раньше, чем через 2 месяца после начала туберкулостатической профилактики латентной туберкулезной инфекцией
  • К факторам риска инфекционных осложнений относятся:

            – Наличие коморбидных заболеваний (хронические заболевания почек и легких)

            – Пожилой возраст

            – Терапия ГК

  • На фоне лечения всеми ГИБП может наблюдается развитие псориаза  цитопении (лейкопения, тромбоцитопения), нейтропении, в том числе «поздняя» (РТМ)
  • На фоне лечения РТМ отмечено увеличение риска печеночной недостаточности, связанной с инфекцией вирусом гепатита В и развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (при комбинации с иммуносупрессивными препаратами)
  • Увеличение риска развития лимфом и рака кожи на фоне лечения ГИБП не доказана

МНН

Фармако-терапевтическая группа Государственного реестра лекарственных средств

Код АТХ ВОЗ

Преднизолон

Гормональное средство

H02AB06

Метилпреднизолон

D07AA01

Циклофосфамид

Противоопухолевое средство, алкилирующий агент

L01AA01

Азатиоприн

Противоопухолевый препарат, иммуномодулятор

L04AX01

Белимумаб

Противовопухолевое средство/селективный иммунодепрессант/антитела моноклональные

L04AA26

Метотрексат

противоопухолевое средство – антиметаболит

L01BA01

Гидроксихлорохин

противомалярийное средство

P01BA02

Ритуксимаб

противоопухолевое средство – антитела моноклональные

L01XC02

Коды АТХ и фармако-терапевтические группы синтетических БПВП и ГИБП.

Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, антикоагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении ЦНС могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента, уровень достоверности 4, убедительности рекомендаций D [6].

Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень достоверности 4, убедительности рекомендаций D) [6].

  • Рекомендуется проводить лечение больных СКВ до достижения ремиссии (или низкой активности) заболевания, а также снижение риска коморбидных заболеваний.

Уровень достоверности 1b (убедительности рекомендаций B)

Хирургическое лечение СКВ не проводится. Хирургическое лечение пораженных суставов у больных СКВ проводится в специализированных травматолого-ортопедических отделениях. Показаниями к хирургическому лечению служат наличие резистентного к медикаментозной терапии синовита конкретных суставов, развитие их деформаций, стойкий болевой синдром и нарушение функции.

           – Отмена МТ, АЗА и ЦФ должна быть осуществлена не менее чем за 2 недели до операции и возобновлена после полного рубцевания раны и отсутствии осложнений.

– Прием ГИБП следует приостановить на время, зависящее от фармакокинетических особенностей лекарственного препарата (в 3-5 раз больше периода полужизни препарата) (таблица 12), индивидуальных особенностей больного, характера операции и возобновить при отсутствии данных о наличии инфекции и при удовлетворительном заживлении операционной раневой поверхности.

  • Лечение ГК следует продолжить в прежней дозе.

        – Необходимо назначение заместительной терапии в день оперативного вмешательства (в/в инфузии 6-МПРЕД – 250-500 мг в зависимости от тяжести операции).

• противовоспалительные нестероидные средства;• при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;• при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);• при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.

При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.

Лечение средствами народной медицины малоэффективно, лекарственные травы рекомендуется использовать как дополнение к медикаментозной терапии. Они снижают активность воспалительного процесса, витаминизируют организм, предотвращают кровоточивость.

Рекомендуется использование отваров календулы, кровохлебки, чистотела, болиголова, крапивы, листьев брусники.

Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.

Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка – хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Системная красная волчанка представляет собой заболевание хронического характера. К сожалению, избавиться от него полностью нельзя. Однако, все же есть некоторые терапевтические стратегии, которые помогают эффективно бороться с проявлениями болезни и препятствовать развитию осложнений.

Лечение в каждом случае подбирается индивидуально. Причем выбранный подход терапии может со временем меняться, все зависит от скорости прогрессирования патологии и общего состояния больного. Замена подобранного лечения также может происходить по причине того, что лекарства, которые ранее помогали, стали провоцировать появление побочных реакций или начали действовать менее эффективно. Именно по этой причине больным с СКВ рекомендуется постоянно посещать лечащего врача, чтобы при необходимости корректировать терапевтический план.

2.2 Физикальное обследование

Поражение кожи – эритема локализованная в области верхних скул, переносицы, верхней трети груди, на шее, буллезные высыпания, фотосенсибилизация, подострая кожная волчанка, волчанка обморожения, Гатчинсона (кончики пальцев, ушные раковины, пятки, икры, кончик носа), панникулит.

Поражение суставов – неэрозивный артрит (синдром Жакку)

Алопеция – очаговое или диффузное выпадение волос

Поражение сосудов, васкулит – капилляриты, синдром Рейно, сетчатый ливедо

Поражение слизистых оболочек полости рта – стоматит, язвы, энантема твердого и мягкого неба.

3.3. Образовательные программы

Образовательные программы, направленное на поддержание трудоспособности и функционального статуса, помогающие справиться с болью и снизить инвалидность являются дополнительным компонентом комплексного ведения СКВ.

На ранней стадии СКВ должны быть определены сроки и формат обучения, исходя из индивидуальных потребностей больного. Обучение должно проходить в разные периоды течения заболевания и быть основанным на когнитивно-поведенческой модели.

Рекомендованы индивидуально ориентированные образовательные программы, разработанные в соответствии с потребностями пациента. Больного необходимо обеспечить информацией о заболевании, принципах терапии и исходах, физической активности в повседневной жизнедеятельности. Необходима поддержка со стороны пациентстких организаций и обучение основным принципам самоуправления заболеванием с момента постановки диагноза.

Образовательные программы повышают уровень знаний о СКВ, «самоэффективность», социальную адаптацию, возможность самоконтроля над заболеванием, приверженность к медикаментозной терапии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *